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Français : La maladie bulleuse IgA linéaire est un trouble cutané auto-immun dans lequel se forment des cloques dans la peau et les muqueuses. Son nom vient des résultats caractéristiques sur l'immunofluorescence directe d'une biopsie cutanée, dans laquelle une ligne d'anticorps IgA peut être trouvée juste en dessous de l'épiderme. On l'appelle aussi maladie d'IgA linéaire, et chez les enfants, maladie bulleuse chronique de l'enfance.

Qui est atteint d'une maladie bulleuse IgA linéaire? La maladie bulleuse IgA linéaire affecte les adultes de tous âges, mais elle est plus fréquente chez les personnes âgées. C'est très rare. La dermatose bulleuse IgA linéaire infantile est également rare. Il a été suggéré qu'il pourrait être plus fréquent chez les enfants dans les pays en développement. C'est le plus fréquent chez les enfants d'âge préscolaire. Quelles sont les caractéristiques cliniques de la maladie bulleuse IgA linéaire? La maladie bulleuse IgA linéaire est caractérisée par des cloques sur la peau et les membranes muqueuses. Elles ont tendance à se manifester sur les membres, mais n'importe quelle partie du corps peut être affectée. Les ampoules et les ulcères sur les lèvres et à l'intérieur de la bouche affectent environ 50% des personnes atteintes d'une maladie à IgA linéaire. Chez les enfants, la maladie bulleuse à IgA linéaire se manifeste habituellement avant la puberté avec un début brutal de cloques dans la région génitale, affectant plus tard les mains, les pieds, le visage et les membres. Des cloques rondes ou ovales remplies de liquide clair peuvent provenir d'une peau d'apparence normale ou de plaques rouges plates ou surélevées. Les vésicules peuvent être petites (vésicules) ou grandes (bulles). Typiquement, les blisters sont disposés en anneaux (lésions annulaires) et ils peuvent former une forme cible. La tendance à l'apparition de nouvelles cloques dans un anneau autour d'un ancien est appelée le signe de la chaîne de perles, et les groupes de petites cloques peuvent être décrits comme un groupe de bijoux. Les lésions secondaires comprennent les croûtes, les éraflures, les plaies et les ulcères. L'atteinte oculaire peut entraîner une irritation, une sécheresse, une sensibilité à la lumière, une vision floue, des cicatrices cornéennes et même la cécité.

L'intensité des démangeaisons est variable dans la maladie d'IgA linéaire.