Traditional Chinese subtitles for clip: File:Jaundice-video-osmosis.webm

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00:00:01,839 --> 00:00:11,130
「黃疸症」的英文名稱Jaundice，來源是法文jaunice

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00:00:11,130 --> 00:00:15,900
意指「變成黃色」，也叫做icterus

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00:00:15,900 --> 00:00:20,770
原意是無厘頭地說，「多看黃鳥可以治黃疸」

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00:00:20,770 --> 00:00:28,380
無論如何，你應該已知道

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00:00:28,380 --> 00:00:34,230
「黃疸症」是指人的皮膚和眼睛，變成黃色

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00:00:34,230 --> 00:00:39,300
這種黃色素由「膽紅素」構成

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00:00:39,300 --> 00:00:45,079
膽紅素主要成份是膽汁，會使腫脹處呈黃色

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00:00:45,079 --> 00:00:51,540
經過代謝，就成了尿液與糞便的黃棕色

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00:00:51,540 --> 00:00:56,410
黃色由此而來，這點極為重要，紅血球接近120天的生命尾聲時

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00:00:56,410 --> 00:01:03,110
它們會被巨噬細胞給吞噬

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00:01:03,110 --> 00:01:09,200
巨噬細胞系統受脾臟影響最大，但是它也由淋巴結所構成

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00:01:09,200 --> 00:01:15,170
血紅素被巨噬細胞給吞噬後


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00:01:15,170 --> 00:01:21,179
血紅素被分解，成為原血紅素與血紅蛋白

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00:01:21,179 --> 00:01:27,999
血紅蛋白再被分解成胺基酸，原血紅素則被分為鐵質和原紫質

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00:01:27,999 --> 00:01:34,799
原紫質再轉換成UCB，就是非共軛膽紅素

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00:01:34,799 --> 00:01:39,359
UCB是脂溶性，而非水溶性

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00:01:39,359 --> 00:01:44,560
也稱作間接膽紅素，血液中的蛋白素與UCB結合後

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00:01:44,560 --> 00:01:49,179
將它帶到肝臟，在肝臟被肝細胞吸收

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00:01:49,179 --> 00:01:57,119
並與UGT結合，有了水溶性

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00:01:57,119 --> 00:02:01,749
這時，膽小管分泌出共軛膽紅素，簡稱CB

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00:02:01,749 --> 00:02:07,679
透過膽管流入膽囊變成膽汁，你每次吃甜甜圈或任何點心

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00:02:07,679 --> 00:02:14,510
膽囊就會分泌膽汁和CB，它透過膽總管流入小腸中的

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00:02:14,510 --> 00:02:20,890
十二指腸，轉換為尿膽原，又稱UBG

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00:02:20,890 --> 00:02:26,379
它透由腸道菌自然地氧化

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00:02:26,379 --> 00:02:32,730
轉變成尿後膽色素，排出體外，也是糞便呈咖啡色的原因

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00:02:32,730 --> 00:02:37,480
UBG是回收再利用的，換句話說，它並沒有氧化而且

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00:02:37,480 --> 00:02:42,810
20%的UBG是可回收的，它不氧化，回到血液中

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00:02:42,810 --> 00:02:48,810
90%輸送至肝臟，10%則輸送至腎臟

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00:02:48,810 --> 00:02:54,790
進入腎臟的就造成尿液的黃色

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00:02:54,790 --> 00:02:57,209
這就是膽紅素代謝的歷程

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00:02:57,209 --> 00:03:02,219
如果這個過程中有一點差錯，例如，肝臟細胞被破壞

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00:03:02,219 --> 00:03:07,469
不能結合膽紅素了，或是，細胞死去，排出膽紅素

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00:03:07,469 --> 00:03:12,549
不論是共軛的、非共軛的，它的量在血液中都會升高

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00:03:12,549 --> 00:03:18,349
使得皮膚和眼睛變黃

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00:03:18,349 --> 00:03:25,170
血液中膽紅素達到2.5 mg/dL以上，皮膚就跟卡通辛普森人物那樣黃

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00:03:25,170 --> 00:03:30,959
要判斷黃疸和血液膽紅素，可以觀察眼睛的鞏膜

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00:03:30,959 --> 00:03:36,999
鞏膜組織含大量彈性蛋白，彈性蛋白特別喜歡膽紅素

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00:03:36,999 --> 00:03:43,590
對它有極強的吸附力，所以先使鞏膜變黃

39
00:03:43,590 --> 00:03:49,069
然後才輪到皮膚變黃，你看過這個說明，就會想到

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00:03:49,069 --> 00:03:53,799
發生黃疸的關鍵點很多，例如

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00:03:53,799 --> 00:03:59,579
血液中未共軛膽紅素(UCB)過多，共軛膽紅素(CB)過多

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00:03:59,579 --> 00:04:02,439
或是兩樣都過多

43
00:04:02,439 --> 00:04:07,870
有兩種現象會增加血液中的UCB，造成黃疸的病徵

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00:04:07,870 --> 00:04:12,889
其中一種是溶血性貧血，使紅血球不正常分解，並無法正常造血

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00:04:12,889 --> 00:04:18,620
造成骨隨中血液的組成不正常，另一種是造血功能失常，使骨髓中無法正常組成紅血球


46
00:04:18,620 --> 00:04:24,699
引起巨噬細胞分解它們。在這兩種情況下

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00:04:24,699 --> 00:04:31,550
紅血球被分解，未共軛膽紅素過高

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00:04:31,550 --> 00:04:39,830
肝細胞要賣力將未共軛膽紅素轉換成共軛膽紅素，因此過勞

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00:04:39,830 --> 00:04:46,729
舉例來說，一個肝細胞，一分鐘能結合10分子的未共軛膽紅素

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00:04:46,729 --> 00:04:51,479
平常只需處理五個，所以不難，但是血紅素忽然大量受損

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00:04:51,479 --> 00:04:58,940
肝細胞每分鐘要處理15個未共軛膽紅素

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00:04:58,940 --> 00:05:06,129
肝細胞會無法負荷，多餘的五個未共軛膽紅素就留在血液中

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00:05:06,129 --> 00:05:11,979
這就是首要問題。此外，肝細胞輸出過大，造成所有

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00:05:11,979 --> 00:05:19,440
共軛膽紅素融入膽汁，增加色素膽紅素膽結石的風險

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00:05:19,440 --> 00:05:25,650
不僅如此，當所有共軛膽紅素輸送至十二指腸時，它就會轉換成尿膽素

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00:05:25,650 --> 00:05:30,990
尿膽素中有20％被回收到血液，而其他的
 
57
00:05:30,990 --> 00:05:38,300
從尿中被排出體外，使尿液顏色較暗，未共軛膽紅素則沒有被排出體外

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00:05:38,300 --> 00:05:39,539
因為它不溶於水

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00:05:39,539 --> 00:05:46,020
在這兩種情況下，生產了過多的未共軛膽紅素，但你也可以有肝細胞

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00:05:46,020 --> 00:05:52,599
只是不夠努力運作並趕上進度，以新生兒的黃疸

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00:05:52,599 --> 00:06:00,949
為例；新生兒的肝臟不具足夠的UGT，來轉換未共軛膽紅素

62
00:06:00,949 --> 00:06:07,460
出生後，未共軛膽紅素可能因巨噬細胞，破壞胎兒的紅血球而增加

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00:06:07,460 --> 00:06:14,650
通常這是正常的，但也可能引起並發症，如果未共軛膽紅素上升太多

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00:06:14,650 --> 00:06:20,500
因為它是脂溶性，它會集中在大腦

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00:06:20,500 --> 00:06:26,139
這就是「腦和性黃疸」，造成大腦損害甚至死亡，通常這種情況的治療方法

66
00:06:26,139 --> 00:06:31,319
是光線療法，使用光誘導，膽紅素分子中的結構和構型變化

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00:06:31,319 --> 00:06:37,169
基本上它是從光吸收能量並改變形狀

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00:06:37,169 --> 00:06:41,860
這些新的形體是較具可溶性的，也可藉由尿液排出。這是一個超


69
00:06:41,860 --> 00:06:47,319
有效且非侵入性的方式，來從血液中取出過量的未共軛膽紅素

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00:06:47,319 --> 00:06:54,020
另一種案例是由於遺傳缺陷，造成沒有結合足夠的未共軛膽紅素

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00:06:54,020 --> 00:06:58,370
或是「吉式症候群」，它們的UGT活性較低

72
00:06:58,370 --> 00:07:03,030
很難在必要時增強，所以這種肝細胞只能

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00:07:03,030 --> 00:07:09,340
在每分鐘運作最多6分子，如果有任何會增加溶血的附加物

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00:07:09,340 --> 00:07:14,900
像感染、壓力、或飢餓時，UCB負荷會增加，造成肝細胞


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00:07:14,900 --> 00:07:19,229
無法負荷，讓血液中的UCB堆積

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00:07:19,229 --> 00:07:22,250
導致黃疸

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00:07:22,250 --> 00:07:26,139
另一個例子是「克氏症候群」

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00:07:26,139 --> 00:07:32,889
它是UGT不足，也幾乎沒有UGT，因此

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00:07:32,889 --> 00:07:41,379
沒有未共軛膽紅素的能力，導致未共軛膽紅素的量變「超」多

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00:07:41,379 --> 00:07:49,439
且可能堆積在腦部和腦核性黃疸;克氏症候群通常是致命的

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00:07:49,439 --> 00:07:54,300
前面的例子專注於血液中，含有高水平的未共軛膽紅素

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00:07:54,300 --> 00:07:58,090
但也有血液中含有高水平的共軛膽紅素的黃疸

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00:07:58,090 --> 00:07:59,199
案例

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00:07:59,199 --> 00:08:03,469
「杜賓- 強生症候群」是種，染色體隱性遺傳疾病，有個缺陷

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00:08:03,469 --> 00:08:13,289
幫助共軛膽紅素從肝細胞移動到膽管，這叫做MRP2蛋白質，所以共軛膽紅素

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00:08:13,289 --> 00:08:20,569
在肝細胞聚集。人們認為，當MRP2的輸送出現缺陷

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00:08:20,569 --> 00:08:27,300
會由MRP3接手，相對於膽汁小管，這種輸送可使其進入

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00:08:27,300 --> 00:08:33,599
間隙空間和血液，因此，在這種情況下

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00:08:33,599 --> 00:08:38,380
增加血液中的共軛膽紅素，並隨尿液排泄出體外

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00:08:38,380 --> 00:08:44,560
這使尿液顏色變得較深，同時也讓肝臟顏色變深

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00:08:44,560 --> 00:08:50,470
另一類高共軛膽紅素的黃疸，被稱為「阻塞性黃疸」

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00:08:50,470 --> 00:08:56,150
指有物體阻擋膽汁的流動，這些障礙可能是膽結石

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00:08:56,150 --> 00:09:02,350
胰腺癌、膽管癌、或寄生蟲，例如肝吸蟲

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00:09:02,350 --> 00:09:07,200
膽汁是由共軛膽紅素組成，這增加了對堵塞膽管造成的壓力

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00:09:07,200 --> 00:09:11,940
導致膽汁洩漏通過肝細胞

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00:09:11,940 --> 00:09:19,570
之間的連接，但這並不是唯一漏出來的東西

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00:09:19,570 --> 00:09:24,510
膽鹽、膽汁酸和膽固醇都可進入血液。若他們在皮膚上沉積

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00:09:24,510 --> 00:09:30,080
就可能導致發癢或搔癢症，還會導致高膽固醇血症和

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00:09:30,080 --> 00:09:39,460
黃色瘤等病徵。多餘的共軛膽紅素從尿中排出，再次導致尿液色變深

100
00:09:39,460 --> 00:09:44,100
因為失去膽汁，就不能正常吸收脂肪

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00:09:44,100 --> 00:09:50,190
（1）使你排泄大量的脂肪，這稱為「脂肪瀉」

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00:09:50,190 --> 00:09:54,280
（2）使你無法吸收所需的脂溶性維生素。

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00:09:54,280 --> 00:10:01,060
最後，病毒性肝炎導致，血液中的共軛膽紅素和未共軛膽紅素

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00:10:01,060 --> 00:10:05,220
當肝細胞受到感染，並開始死亡，膽紅素失去共軛能力

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00:10:05,220 --> 00:10:12,320
從而導致血液中有過剩的未共軛膽紅素

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00:10:12,320 --> 00:10:19,130
當它們死了，因為他們也行經膽管，讓膽汁進入血液，讓膽汁進入血液

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00:10:19,130 --> 00:10:29,820
因為共軛膽紅素增加，排出更多的共軛膽紅素，使尿液顏色更深