Arabic subtitles for clip: File:Nephronophthisis.webm

1
00:00:04,140 --> 00:00:09,490
 نفرون الأطروحة التي تعني نفرون 
 الهزال ونخاع الكلى الكيسي 

2
00:00:09,490 --> 00:00:13,509
 المرض الذي يشير إلى السائل المملوء 
 الأكياس في النخاع هما كليتي 

3
00:00:13,509 --> 00:00:17,890
 الأمراض التي تشترك ببعضها 
 ميزات انهم على حد سواء الوراثية على حد سواء 

4
00:00:17,890 --> 00:00:21,760
 تؤثر على النيفرون ويمكنهما كلاهما 
 يؤدي إلى الكيسات الكلوية والفشل الكلوي 

5
00:00:21,760 --> 00:00:27,460
 مع مرور الوقت مساعدة في فهم هذه الأمراض 
 يتيح لنا أن ننظر في التكبير 

6
00:00:27,460 --> 00:00:31,810
 نفرون والتحدث عن كيف يعمل كل شيء 
 الحق حتى الطبقة الخارجية الكلى 
 دعا القشرة وهذا هو المكان 

7
00:00:33,880 --> 00:00:38,560
 الكبيبات الحية التي هي فيها الدم 
 تصفيتها في البداية في نفرون كما 

8
00:00:38,560 --> 00:00:42,730
 وكذلك النبيبات الملتفة القريبة 
 حيث بعض المواد المفلترة 
 يتم استيعابها مرة أخرى في الجسم 

9
00:00:44,489 --> 00:00:49,780
 المواد المفلترة أو ترشيح ذلك 
 لا تستوعب ثم ينتقل إلى أسفل 

10
00:00:49,780 --> 00:00:55,390
 النخاع عبر الهبوط والصعود 
 أجزاء من حلقة هينلي الراشح 

11
00:00:55,390 --> 00:00:59,380
 ثم يعود إلى القشرة فقط 
 لفترة وجيزة في الأنابيب المعقوفة البعيدة 

12
00:00:59,380 --> 00:01:04,449
 ثم يعود مرة أخرى إلى النخاع و 
 مجرى جمع التكبير مرة أخرى 

13
00:01:04,449 --> 00:01:08,409
 بت قنوات التجميع في كل منطقة 
 من الكلى تسمى هرم كلوي 

14
00:01:08,409 --> 00:01:13,000
 تتلاقى على الحليمة الكلوية التي 
 يطرد البول بشكل كامل إلى قاصر 

15
00:01:13,000 --> 00:01:18,220
 الكأس من هناك يذهب البول إلى 
 الكأس الكبيرة وبعد فترة وجيزة من دخوله 

16
00:01:18,220 --> 00:01:24,670
 الحالب في المثانة وأخيراً 
 التكبير مرة أخرى في محيط كل نفرون 

17
00:01:24,670 --> 00:01:29,409
 إلى Buhl هو البيني أنبوبي أ 
 بيئة hypertonic الأمثل للمساعدة 

18
00:01:29,409 --> 00:01:34,750
 يعيد امتصاص الماء والمواد الأخرى من 
 النبيبات كل الحق في ذلك في nephron قبالة 

19
00:01:34,750 --> 00:01:39,220
 أطروحة الذي يعرض في الطفولة 
 ضمور النبيبات و interstitium 

20
00:01:39,220 --> 00:01:44,740
 يحصل تسلل من قبل الضامة و 
 يصبح التهاب ليفي من 

21
00:01:44,740 --> 00:01:48,670
 النبيبات والمؤهل البيني 
 كليون أطروحة باعتباره أنبوبي 

22
00:01:48,670 --> 00:01:52,540
 التهاب الكلية الخلالي ولكن لا نخلط 
 هذا في متلازمة فريدريك 

23
00:01:52,540 --> 00:01:56,020
 الذي هو فيه خلايا الدم الحمراء في 
 الهروب من البروتين في البول نتيجة لذلك 
 من ضرر الكبيبة في الجبهة 

24
00:01:58,780 --> 00:02:02,470
 من هذه النبيبات المتضررة تفقد 
 قدرتها على تركيز البول 

25
00:02:02,470 --> 00:02:07,270
 عن طريق إعادة امتصاص الماء وغيرها 
 المواد مرة أخرى إلى الجسم حتى البول 

26
00:02:07,270 --> 00:02:11,680
 ينتهي به الأمر إلى تمييع أكثر من المعتاد 
 مما يؤدي إلى polyuria المفرط 

27
00:02:11,680 --> 00:02:16,489
 التبول ، وبالتالي عطاش أو 
 الشراب الزائد 

28
00:02:16,489 --> 00:02:21,330
 الهزال الصوديوم يحدث أيضا وهو 
 حيث يخرج الصوديوم الزائد في 

29
00:02:21,330 --> 00:02:26,790
 البول ولكن بروتينية أو بروتينات في 
 البول فضلا عن بيلة دموية أو الدم في 
 البول عادة لا ينظر في 

30
00:02:28,709 --> 00:02:34,200
 أمام الأطروحة في وقت لاحق في المرض 
 الكبيبات يمكن أن تصبح متآكلة أو 

31
00:02:34,200 --> 00:02:39,150
 ندوب والخراجات قد يطفو على السطح في 
 النخاع خاصة في القشرية 

32
00:02:39,150 --> 00:02:44,910
 تقاطع medullary الذي هو المكان 
 اللحاء يجتمع مع النخاع مع مرور الوقت هذا 

33
00:02:44,910 --> 00:02:49,680
 يؤدي إلى القصور الكلوي أو الفقراء 
 وظيفة الكلى التي يمكن أن تسبب يوريمية أو 

34
00:02:49,680 --> 00:02:53,670
 الكثير من اليوريا في الدم وفقر الدم 
 من فشل في الكلى لجعل 
 في نهاية المطاف هذا يؤدي إلى 

35
00:02:56,190 --> 00:03:00,260
 الفشل الكلوي عادة في سن المراهقة 
 سنوات 

36
00:03:00,330 --> 00:03:05,190
 يتم تقسيم أطروحة Nefera إلى أنواع فرعية بواسطة 
 سن بداية مثل على سبيل المثال 
 الرضع مقابل الأحداث أو من الجين 

37
00:03:08,430 --> 00:03:13,530
 هذا هو تحور منها هناك أكثر من 
 عشرات الجينات تحور المحتملة كل من 

38
00:03:13,530 --> 00:03:17,580
 التي ورثت في جسمية 
 أزياء متنحية ولكن الأكثر شيوعا هو 

39
00:03:17,580 --> 00:03:24,180
 NP HP one الذي يرمز إلى الخراجات nefra في 
 بروتين واحد معظم الاحتيال من الجينات أطروحة 

40
00:03:24,180 --> 00:03:29,430
 ترميز وبالتالي تؤثر على البروتينات 
 في أهداب أولية أو عضية ذات الصلة 

41
00:03:29,430 --> 00:03:35,370
 المركز المركزي هو الكليل الأساسي 
 موجودة على كل خلية بشرية تقريبا و 

42
00:03:35,370 --> 00:03:39,690
 انها appendage صغيرة أن المشاريع 
 خارج الخلية وينقل الحواس 

43
00:03:39,690 --> 00:03:43,500
 مدخل إلى داخل الخلية ل 
 القرن ' من ناحية أخرى هو 

44
00:03:43,500 --> 00:03:47,850
 المكون الرئيسي لل centrosome و 
 يساعد على تنظيم المغزل الإنقسامية و 

45
00:03:47,850 --> 00:03:52,709
 microtubules خلال انقسام الخلايا عندما 
 هناك عيوب في هذه الهياكل 

46
00:03:52,709 --> 00:03:57,240
 الخلايا الظهارية المبطنة للكلى 
 تتأثر بشكل خطير وهذا يؤدي 

47
00:03:57,240 --> 00:04:01,160
 ضمور أنبوبي ينظر في أمراض الكلى 
 الهيئة العامة للاستعلامات 

48
00:04:01,160 --> 00:04:05,660
 أهداب الابتدائي وأجزاء أخرى من 
 الجسم يعتمد على هذه البروتينات التي 

49
00:04:05,660 --> 00:04:10,010
 يشرح لماذا يمكن أن تكون أنظمة الجهاز الأخرى 
 تتأثر بنفرون أطروحة على سبيل المثال 

50
00:04:10,010 --> 00:04:14,840
 يمكن أن يسبب تليف الكبد أو situs 
 inversus حيث الأجهزة الحشوية الرئيسية 

51
00:04:14,840 --> 00:04:21,380
 يتم عكسها من مواقعها الطبيعية 
 على الجانب الآخر النخاعي الكلى الكيسي 

52
00:04:21,380 --> 00:04:25,670
 مرض أو م كد 
 لديه تغيرات في الكلى مماثلة كما nephron أ 

53
00:04:25,670 --> 00:04:30,650
 أطروحة مثل اثنين تحت البينية 
 تليف و أنبوبي 
 ضمور الخراجات في النخاع و 

54
00:04:32,870 --> 00:04:38,600
 تقاطع النخاع القشري و 
 في نهاية المطاف التصلب الكبيبي M CKD هو 

55
00:04:38,600 --> 00:04:43,340
 كما تشبه سريريا مع التقدم 
 إلى polyuria و polydipsia من الفقراء 
 تركيز البول وكذلك الملح 

56
00:04:45,830 --> 00:04:51,140
 الهزال والكلى في نهاية المطاف 
 القصور في الفشل الكلوي بعض 

57
00:04:51,140 --> 00:04:55,580
 الاختلافات هي أن يبدأ CKD في 
 البلوغ وليس لديها أعراض و 

58
00:04:55,580 --> 00:04:59,780
 الأجهزة الأخرى باستثناء فرط حمض البول بالدم 
 بسبب الفشل في إفراز اليوريك 

59
00:04:59,780 --> 00:05:05,210
 حمض الذي يسبب النقرس أيضا هناك 
 نوعين من الكلى النخاعية الكيسي 

60
00:05:05,210 --> 00:05:10,490
 مرض واحد يسمى م CKD واحد وهو 
 الناجمة عن الطفرات في الجين MU ج واحد 

61
00:05:10,490 --> 00:05:16,040
 والآخر يسمى M CKD 2 وهو 
 الناجمة عن الطفرات في جين umod و 

62
00:05:16,040 --> 00:05:20,439
 كل من هذه الشروط هي وراثي 
 تسيطر 

63
00:05:20,439 --> 00:05:25,360
 لتشخيص نفرون ورسالة 
 مرض النخاع الكلى النخاعي قد يكون 

64
00:05:25,360 --> 00:05:29,800
 يشتبه عندما يكون الفرد 
 polyuria أو عطاش في وقت مبكر 

65
00:05:29,800 --> 00:05:34,300
 أعراض أو إذا كان هناك تاريخ عائلي 
 من المرض أو إذا كان هناك نتيجة 

66
00:05:34,300 --> 00:05:40,179
 على التصوير مثل الكيسات في الكلى للتأكيد 
 تشخيص خزعة كلوية أو وراثية 
 اختبار يمكن القيام به، واستنادا إلى 

67
00:05:42,189 --> 00:05:46,119
 شدة علاج المرض 
 في المقام الأول ينطوي على غسيل الكلى والكلى 

68
00:05:46,119 --> 00:05:50,800
 زرع بعد أن قال كل ما في الأمر 
 من المهم أن نتذكر أن الكيسات الكلوية 

69
00:05:50,800 --> 00:05:54,849
 يمكن أن يكون سببه الكثير من الأمراض الأخرى 
 ويمكنهم أيضًا أن يكونوا كلويًا بسيطًا 

70
00:05:54,849 --> 00:05:58,539
 الخراجات التي ترتبط بالعمر 
 النتائج التي تميل إلى أن تكون في القشرة 

71
00:05:58,539 --> 00:06:04,959
 ولا تسبب عادة أي مشاكل 
 بخير وملخص سريع أطروحة مزبد 

72
00:06:04,959 --> 00:06:08,889
 مرض النخاع الكلى النخاعي هي 
 الاضطرابات الوراثية التي تؤثر على الكلى 

73
00:06:08,889 --> 00:06:13,019
 الأنابيب و interstitium 
 ويمكن أن تؤدي إلى مساعدة في الفشل الكلوي 

74
00:06:13,019 --> 00:06:17,919
 اعتلال الكلية يقول هدايا في مرحلة الطفولة 
 هو وراثي متنحي ويمكن أن يشمل 

75
00:06:17,919 --> 00:06:21,039
 الأجهزة الأخرى 
 في حين أن مرض الكلى الكيسي النخاعي 

76
00:06:21,039 --> 00:06:27,389
 يعرض في وقت لاحق كما هو أمل 
 المهيمنة ويؤثر فقط على الكلى