User:Sección 1
¿QUÉ SON?
Los tumores cardíacos es parte de las patologías menos conocidas y con tratamientos no claros. Hasta hace una década, la mayoría de diagnósticos se realizaba post mortem y en la literatura sólo había informes de casos aislados, explicando la falta de interés en la investigación de esta patología por parte de los especialistas. Con el desarrollo de la ecocardiografía y de la cirugía cardiovascular, se vienen diagnosticando más casos de estos tumores, atreviéndose los especialistas a la intervención quirúrgica paliativa o curativa, por lo que, aumentaron los reportes en la literatura mundial y la experiencia, notando de esta forma que la patología no es tan rara como se creía. Se presenta una revisión de la literatura hasta el momento, reportando la frecuencia, los casos de patología cardíaca conocidos por los autores sin mayor nivel de evidencia por la incidencia del problema y los pocos casos reportados por centros.
INTRODUCCIÓN
Los tumores cardíacos son de baja incidencia. Se dividen en primarios y secundarios o metastáticos; estos últimos son 20 a 40 veces más frecuentes que los primarios. Actualmente, se encuentran más publicaciones que reportan casos de tumores cardíacos gracias a la ecocardiografía como herramienta diagnóstica y a que en muchos grupos médico-quirúrgicos de cardiología se están acumulando casos dignos de publicación (3, 4). Una de las limitaciones que se tienen para tener datos aproximados a los reales sobre la incidencia de la patología tumoral cardíaca, es el desconocimiento por parte de los médicos de la clasificación, el tratamiento y el pronóstico llevando a no reportar los casos y lo que es más preocupante, a no ofrecer tratamiento.
CLASIFICACIÓN
Según McAllister y Fenoglio los tumores cardíacos primarios se dividen en 75% benignos y 25% malignos. De los tumores benignos el mixoma ocupa el 50%, y en más del 75% estos tumores benignos se encuentran en cavidades izquierdas (8). Los tumores malignos predominantemente se encuentran ocupando las cavidades derechas al igual que los tumores secundarios o metastásicos que se encuentran en 60% ocupando las cavidades derechas.
SÍNTOMAS
La sintomatología es múltiple. La mayoría de los tumores son asintomáticos hasta cuando por su extensión comprometen el funcionamiento hemodinámico o eléctrico del corazón. MIOCARDIOPATÍA
De los tumores benignos que infiltran el ventrículo se encuentra el rabdomioma y el fibroma. Pueden provocar insuficiencia cardíaca y dolor de tórax, y se pueden llegar a presentar arritmias auriculares y ventriculares o bloqueos cardíacos que pueden llevar a la muerte súbita.
AFECTACIÓN PERICÁRDICA
El derrame pericárdico de tipo hemático es de las principales manifestaciones de los TC, como el mesotelioma pericárdico al igual que los tumores malignos. El derrame pericárdico hemorrágico es característico de los angiosarcomas y de los sarcomas en general pudiendo llegar a manifestarse como taponamiento cardíaco.
TROMBOELISMO SISTÉMICO
Es característico de los tumores ubicados en cavidades del corazón izquierdo, especialmente el mixoma que en su mayoría se presenta en la aurícula izquierda. Las embolias son fragmentos de tumor o de trombo sobreagregados, que llegan a producir metástasis tumoral o destrucción de las paredes arteriales por formación de pseudoaneurismas. Pueden ser causa de obstrucciones coronarias causantes de infarto extenso y muerte súbita por arritmias de origen isquémico. TROMBOELISMO PULMONAR
Los tumores de cavidades derechas, pueden presentar embolias pulmonares e hipertensión pulmonar
OBSTRUCCIÓN VALVULAR E INTRACAVITARIA
Los tumores que se localizan en cavidades izquierdas ocasionan obstrucción al flujo transmitral provocando síncope o muerte súbita. Lo mismo puede suceder con las masas en aurícula derecha. Los tumores en aurícula izquierda también pueden producir obstrucción del drenaje venoso pulmonar presentando síntomas de congestión pulmonar, ortopnea, disnea paroxística nocturna, edema agudo de pulmón. Los tumores intramurales como rabdomioma, fibroma o tumores malignos puede no Ocacionar insuficiencia cardíaca derecha, congestión hepática, edema maleolar y ascitis; o insuficiencia cardíaca izquierda, síncope y dolor torácico.
TRASTORNOS DEL RITMO Y DE LA CONDUCCIÓN
Los tumores malignos que infiltran pueden llegar a comprometer el tejido de conducción causando arritmias auriculares, como fibrilación auricular, aleteo o taquicardia supraventricular, taquicardia supraventricular. Los tumores que infiltran el ventrículo pueden ser causantes de arritmias ventriculares, taquicardia ventricular y fibrilación. Pueden también ser causantes de bloqueos auriculoventriculares llevando a muerte súbita.
SÍNDROME CONSTITUCIONAL
Todos los tumores cardíacos pueden estar acompañados de síntomas constitucionales, anorexia, pérdida de peso, fiebre, leucocitosis, anemia, caquexia, artralgias, etc. NEOPLASIAS BENIGNAS
MIXOMAS
El mixoma es el tumor cardíaco primario más frecuentemente encontrado en el adulto, aunque se han reportado casos en infantes y hasta en neonatos. Éste es una masa endocárdica que puede comprometer cualquier cavidad cardíaca. Mayoría localizados en la aurícula izquierda, pueden también estar comprometiendo otras superficies.
PATOLOGÍA Son masas adheridas al endocardio que no infiltran el tejido contiguo. Morfológicamente la superficie es lobular y firme, o fiable e irregular. Los tumores irregulares son los que pueden tener trombos en su superficie que llegan a embolizar. Aunque la mayoría de los mixomas posee una base amplia adherida al endocardio o pueden ser pediculados, un cuarto son sésiles. El tamaño oscila entre 0.6 cm y 12 cm.
TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO
Por ser un tumor sin infiltración y localizado, tiene cura sometiendo al paciente a resección quirúrgica. La cirugía se considera segura y con una mortalidad muy baja. El pronóstico a largo plazo es bueno y con bajo riesgo de recurrencia.
FIBROELASTOMA PAPILAR
El fibroelastoma papilar es un tumor benigno de origen endocárdico, que se encuentra predominantemente en la superficie valvular, aunque también se reportan casos en el septum interventricular o interauricular. Representa el segundo tumor benigno cardíaco más común. Afecta a hombres igual que a mujeres a una edad promedio de 60 años, siendo diagnosticado generalmente de forma incidental en autopsias, estudios ecocardiográficos o en cirugía cardiovascular. Las manifestaciones clínicas se deben principalmente a efectos obstructivos del ostium coronario o por eventos embólicos. El tratamiento se hace por medio de cirugía, resecando totalmente el tumor o cambiando la válvula.
RABDOMIOMA
El rabdomioma representa el 90% de los tumores en la infancia y descubierto antes del año de edad. Se asocia con esclerosis tuberosa, hasta en el 50% de los casos. Mayoría de pacientes son asintomáticos y se diagnostican por estudios ecocardiográficos prenatales. Generalmente, se encuentra en el espesor del músculo y puede afectar ventrículos, aurículas y septum, pero nunca afecta las válvulas cardíacas. En el 50% las lesiones tumorales se expanden hacia la cavidad cardíaca y en el 90% son múltiples.
TRATAMIENTO
Si los rabdomiomas son asintomáticos y sin compromiso hemodinámico, no deben ser operados ya que pueden desaparecer espontáneamente. Los casos sintomáticos con compromiso hemodinámico obstructivo intracavitario, tienen que ser operados con CEC extirpando parcial o totalmente la masa tumoral.
FIBROMA
Es una neoplasia congénita que se diagnostica en la infancia, en menores de un año, siendo derivado de los fibroblastos. Representa el segundo tumor más frecuente en la infancia pero es el más comúnmente resecado, llegando a medir hasta 12 cm y siendo generalmente único afectando el espesor de las aurículas y los ventrículos siendo más frecuente el septum interventricular y el ventrículo izquierdo. El 15% de los fibromas se diagnostica en la adolescencia o en la edad adulta. Las manifestaciones más comunes son dadas por la infiltración comprometiendo el sistema de conducción y produciendo bloqueos cardíacos y arritmias, siendo la principal causa de muerte.
TRATAMIENTO
Los fibromas sintomáticos deben intervenirse quirúrgicamente bajo CEC, con riesgo en general considerable. Se realiza extirpación total o parcial del tumor y sustitución de la parte resecada con parche de tejido sintético. En casos irresecables y sintomáticos se debe considerar el trasplante cardíaco. La recurrencia del tumor es rara.
HEMANGIOMA
Es una proliferación benigna de células endoteliales que forman una especie de canales llenos de sangre. Es un tumor raro que se presenta entre el 5% y el10% de los tumores cardíacos benignos; puede estar presente a cualquier edad y sin predilección por género. Dependiendo del lugar de localización presenta la sintomatología, aunque frecuentemente son asintomáticos y el diagnóstico se hace de forma incidental.
TRATAMIENTO
El hemangioma cardíaco puede ser exitosamente extirpado y el tratamiento quirúrgico es de elección para los pacientes sintomáticos o en quienes el diagnóstico está en duda. El resultado a largo tiempo con tratamiento quirúrgico es favorable.
PARAGANGLIOMA
Extremadamente raras que surgen de intrínsecas células paraganglionares cardíacas (cromafines) que son predominantemente localizadas en las aurículas. La mayoría de las lesiones son reportadas en pacientes adultos, entre los 18 y los 85 años. Casi todos los tumores son productores de catecolaminas, por lo que la mayoría de los pacientes son hipertensos, presentan cefalea frecuente y flushing. El 20 % de los paragangliomas cardíacos se asocia con paragangliomas en otras localizaciones (cuerpo carotídeo, glándula adrenal, ganglios para-aórticos) y aproximadamente el 5% tienen metastasis óseas.
TRATAMIENTO
El manejo es quirúrgico, efectuando la extirpación completa de la tumoración bajo CEC.
NEOPLASIAS MALIGNAS
Los tumores primarios cardíacos malignos, ocupan el 25% de todos los tumores primarios cardíacos. Según McAllister y Fenoglio se clasifican en sarcomas, mesoteliomas, linfomas, teratoma maligno y timoma. Los más frecuentes son los sarcomas, que se dividen en angiosarcomas, rabdomiosarcomas, fibrosarcomas, osteosarcomas, sarcoma neurogénico, leiomiosarcomas, liposarcomas y sarcoma sinovial.
UBICACIÓN
Los tumores malignos primarios frecuentemente se ubican en las cámaras cardíacas derechas, en la aurícula derecha, y desde aquí invaden otras estructuras cardíacas como ventrículo derecho o aurícula izquierda, ventrículo izquierdo o arteria pulmonar o pericardio. Son más frecuentes en la tercera a la quinta década, y en el sexo masculino. Tienen un crecimiento rápido con carácter infiltrativo e invasivo de estructuras mediastínicas y torácicas. Presenta tendencia a producir metástasis a distancia especialmente a pulmón, riñón, hígado, glándula suprarrenal y hueso.
SINTOMATOLOGÍA Y DIAGNÓSTICO La sintomatología depende del sitio de implantación y de su infiltración, al igual que de su efecto obstructivo al flujo. Es frecuente la presencia de dolor torácico, disnea, palpitaciones, síncope, arritmias auriculares o ventriculares, además los bloqueos aurículo-ventriculares. Pueden llegar a presentar infiltración de pericardio con pericarditis constrictiva y derrame pericárdico, llegando a taponamiento cardíaco.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico y tipificación del tipo de tumor sólo se puede confirmar mediante la biopsia externa de la masa tumoral después de su extracción. El ecocardiograma, especialmente el transesofágico, tiene gran importancia en el diagnóstico prequirúrgico, diferenciándolos de los posiblemente benignos al igual que definiendo su extensión e infiltración.
SARCOMA
Son neoplasias malignas, siendo la neoplasia primaria cardíaca maligna más frecuente y el segundo tumor cardíaco primario más común. Todos los tipos de sarcomas afectan el corazón, pero en su orden de frecuencia se encuentran el angiosarcoma (37%)
, el sarcoma indiferenciado (28%), el histiocitoma fibroso maligno (11%-24%), el leiomiosarcoma (8%-9%), y el osteosarcoma (3%-9%)
LOCALIZACIÓN Y PREDILECCIÓN
La localización más frecuente del angiosarcoma es la aurícula derecha. El angiosarcoma se puede presentar a cualquier edad, especialmente entre los 20 y los 50 años, habitualmente en hombres, con infiltración a ventrículo derecho y aurícula izquierda en el momento del diagnóstico. Histológicamente heterogéneos, compuestos de proliferaciones anormales de células malignas que forman espacios o canales vasculares (Figura 4). Las manifestaciones clínicas más frecuentes son el derrame pericárdico con taponamiento, fenómenos embólicos, dolor torácico, síncope, arritmias, edema periférico y muerte súbita. Los sarcomas más frecuentes dan metastasis a pulmón, hueso, hígado, bazo, cerebro, pleura, glándulas suprarrenales, tiroides y piel.
Los sarcomas que afectan la aurícula izquierda son el histiocitoma fibroso, el osteosarcoma y el leiomiosarcoma. Los factores patológicos de los sarcomas son variados. El angiosarcoma generalmente es grande, hemorrágico y multilobular.
TRATAMIENTO
Es la cirugía de resección, sirviendo también para la tipificación histológica o del tumor y la definición del pronóstico. Con la cirugía se busca resecar completamente el tumor, con reconstrucción cardíaca y en lo posible eliminarlo en su totalidad, por lo cual la mortalidad operatoria y post operatoria es alta, con sobrevida baja a corto plazo. Cuando se estratifica la infiltración del tumor con métodos no invasivos, es posible someter al paciente a trasplante cardíaco. La experiencia quirúrgica con los tumores malignos es muy limitada. Template:Sust:Aviso destruir Sección 1 (talk) 13:15, 15 May 2019 (UTC)